Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (marskość żółciowa wątroby)

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC), znane wcześniej jako pierwotna marskość żółciowa wątroby, to przewlekła choroba autoimmunologiczna wątroby. Charakteryzuje się ona głównie uczuciem przewlekłego zmęczenia oraz świądem skóry. U niektórych pacjentów mogą występować także zmiany skórne w okolicach oczodołów, zwane żółtakami.

Choroba ta dotyka głównie kobiety, a jej objawy zazwyczaj pojawiają się w wieku od 40 do 60 lat. PBC prowadzi do uszkodzenia dróg żółciowych, co skutkuje ich zapaleniem i upośledzeniem wydzielania żółci, co może prowadzić do poważnych komplikacji zdrowotnych, w tym marskości wątroby.

Czym jest pierwotne zapalenie dróg żółciowych?

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC), wcześniej nazywane pierwotną marskością żółciową, to przewlekła choroba autoimmunologiczna, w której układ odpornościowy błędnie identyfikuje komórki cholangiocytów jako obce i zaczyna je atakować. Sytuacja ta prowadzi do uszkodzenia drobnych przewodów żółciowych, odpowiedzialnych za transport żółci z wątroby, co skutkuje zaburzeniami w jej wydzielaniu i stopniowym uszkodzeniem komórek wątroby.

Często pierwotne zapalenie dróg żółciowych współwystępuje z innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak zapalenie tarczycy czy reumatoidalne zapalenie stawów (RZS). Wczesne rozpoznanie oraz odpowiednie leczenie są kluczowe dla spowolnienia postępu choroby i poprawy jakości życia pacjentów.

Objawy pierwotnego zapalenia dróg żółciowych (PBC)

Podstawowe objawy kliniczne pierwotnego zapalenia dróg żółciowych (PBC) obejmują:

• przewlekłe zmęczenie,
• świąd skóry.

Cechą charakterystyczną przewlekłego zmęczenia w PBC jest to, że nie nasila się ono po wysiłku fizycznym ani nie ustępuje po dłuższym odpoczynku. Świąd skóry może występować przez wiele miesięcy, a nawet lat przed pojawieniem się innych objawów. Zwykle zaczyna się w okolicach rąk i stóp, ale z czasem może obejmować całą skórę, co prowadzi do widocznych przeczosów jako efekt drapania. Intensywność świądu często zmniejsza się w miarę postępu choroby.

Inne objawy to:

• suche usta i spojówki, często związane z zespołem Sjögrena,
• ból w prawej okolicy podżebrowej, który może być stały lub okresowy,
• żółtaki, czyli żółtawe guzki na skórze, najczęściej w okolicach powiek,
• zwiększona pigmentacja skóry, co objawia się ciemnieniem skóry.

W zaawansowanym stadium choroby mogą wystąpić żółtaczka oraz objawy związane z marskością wątroby i nadciśnieniem wrotnym, takie jak żylaki przełyku, wodobrzusze, zaniki mięśni. U niektórych pacjentów pierwotne zapalenie dróg żółciowych może przebiegać bezobjawowo.

W niewielkiej grupie pacjentów PBC diagnozowane jest w zaawansowanym stadium uszkodzenia wątroby, co może prowadzić do objawów wyniszczenia, żółtaczki, wodobrzusza, obrzęków kończyn dolnych oraz łatwego powstawania siniaków.

Diagnoza - pierwotne zapalenie dróg żółciowych

Jeśli lekarz podejrzewa, że możesz mieć pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC), najpierw zapyta o objawy sugerujące to schorzenie oraz o ewentualne choroby współistniejące, zwłaszcza te o charakterze autoimmunologicznym. W trakcie badania lekarz szczególnie zwraca uwagę na stan skóry oraz przeprowadza ocenę jamy brzusznej. Kolejnym krokiem są zazwyczaj badania laboratoryjne, które obejmują:

• oznaczenie aktywności enzymów wątrobowych, takich jak fosfataza alkaliczna (ALP), γ-glutamylotranspeptydaza
• (GGTP) oraz aminotransferazy (AlAT i AspAT),
• pomiar poziomu bilirubiny,
• badanie poziomu cholesterolu,
• oznaczenie stężenia przeciwciał IgG i IgM.

Dla PBC charakterystyczna jest obecność autoprzeciwciał, które atakują własne komórki organizmu. W procesie diagnostycznym wykonuje się również badania obrazowe, takie jak USG jamy brzusznej czy specjalistyczny rezonans magnetyczny MRCP, które pozwalają na ocenę stanu wątroby oraz dróg żółciowych.

W niektórych przypadkach, aby postawić diagnozę, może być konieczne przeprowadzenie biopsji wątroby. Procedura ta polega na nakłuciu skóry pod kontrolą USG i pobraniu próbki tkanki za pomocą specjalnej igły. Przed zabiegiem lekarz znieczula miejsce wkłucia, aby zminimalizować dyskomfort pacjenta.

Czy da się wyleczyć pierwotne zapalenie dróg żółciowych?

Obecnie nie dysponujemy lekiem, który mógłby całkowicie wyleczyć pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC). Jednak w przypadku wczesnego rozpoznania choroby istnieje możliwość spowolnienia jej progresji u wielu pacjentów. W tym celu stosuje się kwas ursodeoksycholowy, który wspomaga odpływ żółci z wątroby. Jeśli ta terapia nie przynosi oczekiwanych rezultatów, lekarz może zalecić kwas obeticholowy jako alternatywę.

Kolejnym aspektem leczenia jest łagodzenie objawów choroby. W celu redukcji świądu skóry zaleca się stosowanie cholestyraminy, która niestety nie jest dostępna w Polsce, co zmusza pacjentów do jej zakupu za granicą. Dodatkowo ważne jest regularne nawilżanie skóry za pomocą emolientów oraz unikanie gorących kąpieli, które mogą nasilać objawy. Aby złagodzić uczucie przewlekłego zmęczenia, warto wprowadzić umiarkowaną aktywność fizyczną do codziennej rutyny. W przypadku suchej jamy ustnej i spojówek pomocne może być częste picie małych ilości wody oraz stosowanie kropli do oczu, takich jak „sztuczne łzy”.

Możliwe powikłania - pierwotne zapalenie dróg żółciowych

Przewlekłe zapalenie dróg żółciowych, w tym pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC), może prowadzić do poważnych powikłań, wymagających odpowiedniego leczenia i monitorowania. Do najczęstszych komplikacji należą:

• osteoporoza - długotrwałe zapalenie dróg żółciowych może negatywnie wpływać na gęstość kości, zwiększając ryzyko osteoporozy. Dlatego ważna jest profilaktyka, w tym suplementacja wapnia i witaminy D, zgodnie z zaleceniami lekarza prowadzącego;
• niedobór witamin - w zaawansowanych stadiach choroby może dochodzić do upośledzonego wchłaniania tłuszczów, co prowadzi do niedoboru witamin A, D, E i K;
• marskość wątroby - przewlekłe zapalenie i uszkodzenie dróg żółciowych może skutkować zwłóknieniem wątroby i rozwojem marskości. Marskość wiąże się z licznymi groźnymi powikłaniami, takimi jak wodobrzusze, żylaki przełyku i niewydolność wątroby;
• rak wątrobokomórkowy - pacjenci z przewlekłym zapaleniem dróg żółciowych, zwłaszcza w stadium marskości wątroby, mają zwiększone ryzyko rozwoju raka wątrobowokomórkowego.